显微型多血管炎

显微型多血管炎(microscopic polyangitis，MPA)为小血管受累型系统性血管炎。临床表现与PAN相类似，特征表现为急进性肾小球肾炎(RPGN)和肺部受累而与PAN有所不同。经典型PAN主要侵犯中小动脉，如果病变累及更小的动静脉和毛细血管，则排除经典PAN而归入MPA。其临床特征是肺-肾血管炎，血清抗MPO阳性。

小儿自律性房性心...

自律性房性心动过速(automaticatrial tachyc ardia，AAT)又称异位性房性心动过速(ectopic atrial tachycardia，EAT)。其临床特点为心动过速呈持续发作，达数月至数年之久，故又称慢性房性心动过速。婴幼儿患者常导致心动过速性心肌病，发生心力衰竭。

小儿部分性肺静脉...

部分性肺静脉异位连接是指四支肺静脉中的一条或数条(但非全部)肺静脉的引流异常，直接或间接与右心房连接。正常情况下，肺静脉是与左心房相连接的。小儿完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房，这种情况预后不良，如不采取手术治疗，75%患儿在1岁内死亡。

小儿多源性房性心...

小儿紊乱性房性心动过速(chaotic atrial tachycardia，CAT)，也称多源性房性心动过速或紊乱性房性心律，多发生于婴儿期，通常心脏结构正常，呈持久发作，药物复律困难，但可自行缓解，预后较好。成人病例发生于老年人，常伴有慢性阻塞性肺部疾病，病情严重，预后差。两者明显不同。

先天性心包缺如或...

先天性心包缺如或缺损(congenital pericardial absence or defect)是一种少见的心脏病。本病首先于1559年被Realdo Columbus解剖确认，但第1个可靠的病例是1793年由Baille报道的。

心室静止

心室静止亦称心室停搏，是指房室交接区停搏合并室性停搏。此时心房有收缩，两心室的机械性收缩全部停止，心室静止时间通常为2.7s以上。心室静止短暂性者可引起心悸，稍长者可诱发晕厥或心绞痛，更长时可导致阿-斯综合征或猝死。持久者终将死亡。

小儿尖端扭转型室...

小儿尖端扭转型室性心动过速(torsades de pointes，TDP)简称尖端扭转型室速，是一种特殊类型的多形态快速性室性心律失常，尖端扭转型室性心动过速患者以反复晕厥、抽搐为主要临床表现。1988年Jackman根据电生理及临床特点将TDP分为3个类型：Ⅰ型间歇依赖性(即获得性长QT间期综合征)、Ⅱ型儿茶酚胺依赖型(先天性QT间期延长综合征)、Ⅲ型(短联律间期室早所致TDP)，临床上以Ⅰ型最多见。

小儿右室双出口

小儿右室双出口(double outlet right ventricle)是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室。是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形。不同的类型临床表现多样，不能及时得到手术治疗，患儿常死于并发症。根据不同类型，选择不同的手术方案，以降低死亡率。近来，随着右室双出口外科手术治疗技术的发展，其解剖学诊断标准被重新评估。由于在病理解剖研究中比较容易准确判断骑跨的大动脉瓣与下方室间隔的相互连接关系，因此其诊断标准为当两根大动脉根部一半以上的周边均连接至同一心室时，即诊断为右室双出口。因此，右室双出口可与双心室、单心室或任何大血管相互关系及任何房室连接类型同时存在。

小儿特发性室性心...

小儿特发性室性心动过速(idiopathic ventricular tachycardia，IVT) 简称特发性室速，特发性室速指无器质性心脏病的室性心动过速，通常分成特发性左室室速和特发性右室流出道室速两种。其中特发性左室室速(ILVT)约占特发性室速的20%，多见于15-40岁的患者，男性多见，约占60%-80%。临床表现轻，预后良好的室性心动过速，因心动过速起源点多位于希氏束分叉下左束支后分支或前分支和右束支高位，亦称为分支性室性心动过速。占室性心动过速发生率的10%左右。特发性室性心动过速发病原因未明，许多研究认为其发生机制与折返或延迟后除极的触发激动有关。与缺血性心脏病后的室性心动过速相比，特发性室速的QRS形状具有以下特征：QRS时限增宽的程度较小，额面心电轴偏移程度较小，无qR或QR型的QRS形态。

小儿期前收缩

期前收缩即过期前收缩动(premature beat)简称早搏，又称期外收缩(extrasystole)，按其起搏点的部位，可分为房性、房室交界性(交界性)及室性，其中以室性最多，房性次之，交界性较少见。期前收缩和逸搏这一种异位搏点激动所致的心律失常，其中室性期前收缩在儿童最常见，大多预后良好。逸搏主要发生于窦性心动过缓或窦性停搏的患儿，预后取决于原发疾病。

小儿下腔静脉阻塞...

下腔静脉阻塞综合征(inferior vena caval obstruction syndrome) 是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床症候群。随着发生阻塞部位的不同，其临床表现亦不相同。Budd(1846)，Chiari(1899)提出了阻塞发生在肝静脉段的下腔静脉，称为肝静脉阻塞综合征，或Chiari-Budd综合征。

H型高血压

H型高血压为伴有高同型半胱氨酸血症-简称高血同(homocysteine，Hcy≥10umol/L)的原发性高血压 。北京大学第一医院李建平教授等在一项6城市(北京、上海、南京、沈阳、哈尔滨、西安)的研究数据显示，我国成年高血压患者中，H型高血压约占75%（男性占91%，女性占60%)。

小儿结核性心包炎

小儿结核性心包炎在临床上并非罕见，多见于学龄儿童，结核性心包炎可分为渗出性及缩窄性两型。国外报道心包炎以非特异性居首位，国内以结核居多。急性心包炎中有4~7%为结核性的，有7%会发生心包填塞，其中又有6~7%的病例发展为缩窄性心包炎。我国结核性心包炎在心包疾病中占有重要位置，占心包疾病的21.3~35.8%。目前全世界结核病的发病有升高趋势，人类免疫缺陷病毒(HIV)传播是主要原因之一。

小儿阵发性室性心...

小儿阵发性室性心动过速(paroxysmal ventricular tachycardia，PVT)是指发生在希氏束及其分叉以下的阵发性快速型心律失常，报道约占快速心律失常的6%，是一种严重的快速心律失常，可发展为心室颤动，引起心脏性猝死，因室速易发生血流动力学改变，常致心慌、胸闷、呼吸困难、黑矇、晕厥及休克等症状。因此，室性心动过速为儿科急症，需紧急处理。小儿阵发性室性心动过速心电图特点：①QRS波宽大、畸形，T波多半与主波方向相反；②房室分离；③心室夺获或室性融合波；④室性心动过速。

小儿急性阑尾炎

急性阑尾炎是小儿最常见的急腹症。小儿阑尾炎年龄越小，症状越不典型，短时间内即发生穿孔、坏死、弥漫性腹膜炎，若诊断治疗不及时，则会带来严重的并发症，甚至死亡，故应加以重视。到目前为止国内外报道婴幼儿急性阑尾炎的误诊率35%～50%，新生儿达90%以上。由此而产生的穿孔率达33%～52%，阑尾无炎症切除率达10%～30%。术后并发症高达10%～20%，迄今死亡率仍在0.01%以上。