心内膜弹性纤维增...

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症，为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。其病因尚未明了。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症。

小儿室性心动过速

小儿室性心动过速(ventricular tachycardia，VT)是指连续3个或3个以上起源于心室的搏动。儿童室性心动过速的心室率>120次/min(成人为>100次/min)。患儿常见烦躁不安、苍白、呼吸急促。年长儿可诉心悸、心前区疼痛、严重病例可有昏厥、休克、充血性心力衰竭者等。报道约占快速心律失常的6%，是一种严重的快速心律失常，可发展为心室颤动，引起心脏性猝死，因室速易发生血流动力学改变，常致心慌、胸闷、呼吸困难、黑矇、晕厥及休克等症状。因此，室性心动过速为儿科急症，需紧急处理。小儿VT从病因、发病机制、临床表现、心电图特点、预后及治疗反应上包括一组不同性质的室性心动过速，关于婴幼儿室速时的最低心率界限目前意见尚不统一，建议对于特定人群室性心动过速的心率应高于正常窦性心率的25%以上。

小儿无脾综合征

无脾综合征又名Ivemark 综合征(Ivemarks syndrome)、无脾伴先天性心脏病综合征(asplenia with congenital heart disease syndrome)、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。

小儿心房扑动

小儿心房扑动(atrial flutter，AF)简称房扑，从胎儿期到各年龄组均可发病，虽不多见，但病情较重，应及时治疗。与成人不同，小儿心房扑动较心房颤动多见。心房扑动是心电图上具有典型的锯齿样心房波的快速、规则的异位房性心律失常。其心房率婴幼儿期约为350～600次/min，儿童期约为250～350次/min。扑动和颤动在儿童少见，但因其常导致严重的血流动力学改变，甚至死亡，故为儿科急症，需紧急处理。

心室肌致密化不全

心室肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium，NVM)是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制，使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全，属罕见的先天性心肌病。

小儿单纯肺动脉口...

单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。

小儿室间隔完整型...

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁是指右心室流出道完全梗阻，但室间隔完整。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第1类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜，这种情况下，用激光和射频消融技术在闭锁瓣膜上打孔有较好疗效；第2类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁，对于这种情况目前暂时缺乏理想的治疗方法。

心包囊肿与心包憩...

心包囊肿是指发生于心包的一种先天性纵隔囊肿，亦称为间皮囊肿、心包旁囊肿、胸膜心包囊肿、纵隔水囊肿或纵隔单纯性囊肿等。囊肿与心包腔隔绝，如果经蒂与心包腔相通，则称为心包憩室。

心包切开术后综合...

心包切开术后综合征(post pericardiotomy syndrome)是指心脏手术1周后出现发热、心包炎、胸膜炎等临床症状群。此综合征首先发生在风湿性心脏病二尖瓣手术患者，认为是风湿热的复发，随后，在非风湿性心脏病的患者进行心脏手术后亦会出现这一综合征。在埋藏式心脏起搏器起搏导管引起心脏穿孔、胸部钝挫伤、心外膜植入心脏起搏器及冠状动脉成形术导致冠状动脉穿孔时，可同样出现心包切开术后综合征的临床特征。心包切开术后综合征发病率在l0%～40%，儿童发病率高于成人。5%的病人复发常出现在手术后的头3个月内。

小儿完全性肺静脉...

小儿完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。正常情况下肺静脉是连接到左心房的。完全性肺静脉异位连接(TAPVC)为较少见的紫绀型先心病，约占先心病发病率的1.5%~3%，大部分以单独畸形存在，也有少部分合并于其他复杂先心病。如不采取手术治疗，75%患儿在1岁内死亡。一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)。

小儿病态窦房结综...

小儿病态窦房结综合征(sick sinus syndrome，SSS)是由于各种原因导致的窦房结和心房传导系统的器质性病变，使其起搏频率降低或发生传出阻滞。主要以窦性心动过缓、窦房传导阻滞、窦性停搏为主，也可出现心动过缓-心动过速综合征。窦房结失去了心脏起搏主导作用，因而产生各种心律失常，并有心、脑、肾供血不足的临床症状。病态窦房结综合征又称窦房结功能不全(sinus node dysfunction)，简称病窦综合征或病窦，当心动过缓并发脑缺氧晕厥或抽搐时又称为阿-斯综合征(Adams-Stokes syndrome)。心动过缓和异位快速心律如室上性心动过速、心房扑动等，可交替出现，此称为快慢综合征。病窦在儿童较成人少见，发病率无详实统计。

心脏瓣膜病

心脏瓣膜病是我国一种常见的心脏病，其中以风湿热导致的瓣膜损害最为常见。由于心脏瓣膜(包括瓣叶、腱索及乳头肌)的炎症引起的结构毁损、纤维化、粘连、缩短，粘液瘤样变性，缺血性坏死，钙质沉着或者先天发育畸形，影响血流的运动，从而造成心脏功能异常，最终导致心功能衰竭的单瓣膜或多瓣膜病变。

小儿克山病

克山病(Keshan disease)是我国一种病因未明的以心肌损伤为主的地方性心肌病。1935年首先发现在黑龙江省克山县，故称克山病。流行于我国东北、西南、中南等部分地区，主要临床表现为急性或慢性心衰，伴有各种心律失常。克山病多见于学龄前儿童，起病急，病死率极高。病因可能与营养不良、硒等微量元素缺乏或病毒感染及真菌毒素中毒有关。

心肌梗死后心包炎

心肌梗死后心包炎可呈现两种形式。一种为急性心肌梗死，尤其穿壁性梗死常伴随的急性心包炎症，称为急性心肌梗死后心包炎(postmyocardial infarction pericarditis)，于梗死后的2h至5天，一般在10天内出现。

小儿心面综合征

心面综合征(cardiofacial syndrome)又称非对称性哭泣面容、先天性嘴角降肌发育不良综合征。其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧下唇不对称。本病征于1960年首先由Hoefnagel报道。1969年Cayler发现本征患者常伴有心血管畸形。