马蹄形肾

马蹄形肾是最常见的融合肾畸形，两肾下极由横越中线的实质性峡部或纤维性峡部连接所致。此症首先由Decarpi在1521年尸检中发现，Botallo(1564)做了全面描述并示以图解，Morgagni(1820)报道了第1例有并发症的马蹄形肾病人。马蹄形肾的发病率很低，大约400名新生儿中可有1例且多为男性。在正常人群中的发生率约为0.5%，男女比例为2∶1，临床上各年龄阶段均有，但在尸检中以小儿多见。主要是由于马蹄形肾患者多合并其他系统的先天性异常，其中有些缺陷易导致早期死亡，马蹄形肾的家族性遗传的证据尚不足。

肾动脉血栓形成和...

肾动脉血栓形成和栓塞是指肾动脉主干或较大分支由于血管壁因素或血液因素导致肾动脉管腔狭窄或闭塞，引起肾功能损害、一过性高血压、肾区疼痛及肾组织缺血性坏死。患者主要表现为发热、尿常规改变、细胞酶学增高等一系列临床综合征。

小儿后尿道瓣膜

后尿道瓣膜(posterior urethral valve)是男性儿童先天性下尿路梗阻中最常见的疾病，常致肾积水而被发现。随着产前超声的广泛应用，新生儿肾积水的发现率逐步提高，后尿道瓣膜的早期发现成为可能。

肾上腺髓质功能亢...

肾上腺髓质肿瘤--嗜铬细胞瘤是引起髓质功能亢进的主要原因。现在临床上已证实有髓质增生而引起髓质功能亢进的病例。嗜铬细胞瘤的病例早在1世纪前已有报道，但至1927年起才有临床手术摘除肿瘤的成功报道。1949年Holton及1950年Goldenberg等发现嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，从此才了解嗜铬细胞瘤的临床发病机制。过去认为嗜铬细胞瘤是一种罕见病。近年来，由于诊断方法的不断改进，发现的病例有所增加。据统计其发病率占所有高血压病例的0.4～2.0%。

重复膀胱

重复膀胱有各种类型。完全性重复膀胱，每一膀胱均有发育好的肌层和黏膜，各有一侧输尿管及完全性重复尿道，经各自尿道排尿。不完全性重复膀胱，则仅有一尿道共同排尿。还有膀胱内矢状位或额状位分隔，以及多房性膀胱或葫芦状膀胱。

膀胱葡萄状肉瘤

葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)，是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤，好发于头颈部，其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%～25%，其主要累及前列腺、膀胱、阴道及睾丸、附睾区域。易于播散，常见的转移部位包括肺、骨、骨髓和淋巴结等。

小儿尿路梗阻

尿路梗阻是肾功能衰竭的常见病因之一，只要及时发现，尽早解除梗阻，大多数肾功能衰竭可以好转。泌尿系统是一个管道系统，管腔通畅才能保持泌尿系统的正常功能，管腔发生梗阻就影响尿的分泌和排出。泌尿系统内外很多病变都会引起管腔梗阻，梗阻位置可能在肾脏内、肾盂输尿管连接部、输尿管本身、输尿管膀胱连接部，膀胱颈或尿道，梗阻愈接近肾脏则肾积水发生越快。泌尿系梗阻在小儿泌尿系病变中占重要地位，泌尿系统中很多病变和梗阻常互为因果，如感染和结石可以引起梗阻，不同原因的梗阻又利于感染和结石的发生，加重了病变的复杂性和肾脏的破坏。故凡有泌尿系疾病时，均须注意有无梗阻问题，进行相应的检查，以便及时解除梗阻，引流尿液，保护肾功能。

小儿神经源性膀胱

神经源性膀胱(neurogenic bladder)是由于中枢或周围神经部分或完全性损害造成的膀胱、尿道贮尿或(和)排尿功能障碍，也可将其称之为下尿路功能障碍。其原因主要为脊髓发育不良，包括脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、脊髓纵裂、腰骶椎发育不良等。其他原因包括外伤、肿瘤、经骶尾部或盆腔的手术、神经系统炎症和VATER综合征等。临床上常可能仅注重对神经系统病变或原发病的治疗而忽视了神经源性膀胱所造成的影响，尤其在膀胱充盈期压力长期增高，引起膀胱输尿管反流可危害到患儿的肾功能，甚至导致肾功能衰竭。

小儿尿石症

泌尿系结石(urolithiasis)是泌尿外科的常见病、多发病，绝大多数来自膀胱和肾脏的结石，少数原发于尿道内的结石则常继发于尿道狭窄或尿道憩室。早在古代时期就有所记载，中医称其为“石淋”或“砂淋”。本病与环境、全身性疾病以及泌尿系统其他疾病有密切关系，结石形成机制未完全阐明。

小儿原发性膀胱输...

小儿膀胱输尿管反流(vescioureteral reflux，VUR)是指由于膀胱输尿管连接部异常引起的尿液自膀胱逆流入输尿管、肾盂。原发性VUR是由先天性的膀胱输尿管连接部异常所致，不伴任何基础的神经肌肉病变或梗阻现象。膀胱输尿管反流分为原发性和继发性两种。前者系活瓣功能先天性发育不全，后者继发于下尿路梗阻，如后尿道瓣膜、神经源性膀胱等。膀胱输尿管反流与尿路感染和肾瘢痕之间有密切的关系，反流可导致高血压和肾功能衰竭。近年来已愈来愈多地引起国内儿科学者的关注。

泌尿生殖系阿米巴...

泌尿生殖系阿米巴病是由溶组织阿米巴感染引起的疾病，临床上较少见。主要发生在同性恋(肛交)和异性恋(口交)者中，表现为阴茎阿米巴病。另外，阿米巴病还可累及肾、膀胱、睾丸、附睾和精囊等部位，引起局部炎症。肾阿米巴病是一般通过阿米巴肝脓肿穿破至右肾周形成肾周围阿米巴脓肿，再穿透肾盂而引起的;也可随血液循环或淋巴系统感染到肾脏。

蹄铁形肾

蹄铁形肾亦为较常见的一种先天畸形，每500～1000尸检中可见一例，男多于女，约为4：1，任何年龄都可发现，约有半数发生于30～40岁之间。

合并马蹄肾的腹主...

马蹄肾是肾脏先天性畸形融合肾中最常见的一种，在正常人群中的发病率为1∶400～1∶1000，男女之比为2∶1。两肾通常在主动脉前部中线第四腰椎高度融合在一起，集合系统和输尿管向前内侧移位，输尿管从融合的峡部前方通过，此外，常有非典型肾动脉供血。

膀胱嗜铬细胞瘤

膀胱嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma of bladder)为膀胱非上皮性肿瘤，起源于胚胎期遗留在膀胱壁的嗜铬细胞。肿瘤起源于膀胱壁的副交感神经节，约83%的膀胱嗜铬细胞瘤可产生激素，在膀胱逼尿肌收缩时因为肿瘤受到挤压出现分泌作用。

肾动静脉瘘

本病罕见，在肾动、静脉主干或主段间有许多交通支，像静脉曲张，动静脉瘘分两种，其一为先天性，其二为获得性。后者占不到25%的患者。这里主要讨论先天性动静脉瘘，获得性动静脉瘘可继发于外伤、动脉硬化、肿瘤及肾活体检查。