自发性脑室内出血

自发性脑室内出血是指非外伤性因素所致的颅内血管破裂，血液进入脑室系统。自发性脑室内出血分为原发性与继发性两大类。原发性脑室内出血系指出血来源于脑室脉络丛、脑室内及脑室壁和脑室旁区的血管。继发性脑室内出血是指脑室内或蛛网膜下腔出血，血肿破入或逆流入脑室内。

脑膨出和脑脊膜膨...

脑膨出和脑脊膜膨出(encephalocele and meningocele)，是囊性颅裂的两种类型，可由神经管原发性缺陷所致。彭出物含有脑组织，或部分扩张的脑室等。其临床表现因膨出的部位及大小而不同。

腔隙性脑梗塞

腔隙性脑梗死（Iacunar infarCTion）是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压的基础上，血管壁发生病变，导致管腔闭塞，形成小的梗死灶。常见的发病部位有壳核、尾状核、内囊、丘脑及脑桥等。在这些部位的动脉多是一些称为深穿支的细小动脉，它们实际上是脑动脉的末梢支，又称终末支。由于深穿支动脉供血范围有限，所以单一支的阻塞只引起很小范围脑组织的缺血坏死，即形成所谓的腔隙。腔隙性脑梗死为直径0.2～15毫米的囊性病灶，呈多发性，小梗死灶仅稍大于血管管径。坏死组织被吸收后，可残留小囊腔。

小儿异染性脑白质...

脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy)，是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患，主要侵犯髓鞘(myelin sheath)代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、异染性脑白质病(metachromatic leukodystrophy，MLD)、肾上腺脑白质病(adrenal leukodystrophy，ALD)、Pelizaeus-Merzbacher病、中枢神经系统海绵样变性及Alexander病等。异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy，MLD)又名脑硫脂沉积病(sulfatide lipidosis)，亦属脑脂质沉积病，系髓鞘脂代谢障碍所致，特点是硫酸脑苷脂在体内蓄积。为常染色体隐性遗传，病变基因定位于22q14，因芳基硫酸酯酶A(ASA)缺乏而致硫脂肪类在白质大量沉积而发病。病儿于生后1～2岁半逐渐出现步行困难伴四肢无力，共济失调或肢体强直，有进行性痴呆、视神经萎缩、深腱反射消失、神经传导时间延长及脑脊液蛋白增高等。少数于3～10岁发病(少年型)或成人期发病(成人型)。诊断靠白细胞硫酸酯酶A活性减少<40nmol/(h·ml)或基因诊断。

外伤性脑积水

外伤性脑积水多见于重型脑损伤并伴脑挫裂伤、SAH病人，是造成重型脑损伤昏迷病人高病死率的重要因素之一，及时地行CT检查确诊，并采取有效的手术治疗有望挽救病人的生命。

神经系统副肿瘤综...

副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes，PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下，即已产生影响远隔的自身器官，而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统，也称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome)。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状，而是全身性癌肿的远隔效应(remote effects)，如肺癌、卵巢癌等可以出现表现为中枢神经系统的灰质炎性和神经退行性变的远隔效应。由副肿瘤综合征所造成的损害而出现的临床表现，要较肿瘤本身更早，并更为严重。

原发性中枢神经系...

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是一种仅发生于脑和脊髓，而没有全身其他淋巴结或淋巴组织浸润的淋巴瘤。

小儿球形细胞脑白...

球形细胞脑白质营养不良即球形细胞型白质营养不良(globoid cell leukodystrophy，GLD)，又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性婴儿型脑硬化、球形白细胞发育障碍症、先天性全身肌发育不全、类球状细胞型白质脑病、类球状细胞型弥漫性硬化症、Krabbe综合征等。为常染色体隐性遗传，是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低所致脑脂质沉积病。

耳内脑膜脑疝

耳内脑膜脑疝是指多种原因引起鼓室乳突部骨质缺损，使脑膜脑实质疝入鼓室或乳突腔内。

多发性颅内血肿

颅脑损伤后颅内同时形成两个以上不同部位或类型的血肿时，谓之多发性血肿。此类血肿常伴发于严重脑挫裂伤病人，发生率约占颅内血肿的14.4％～21.4％。其中，居不同部位者占60％左右；位于同一部位但不是同一类型的血肿，约占40％。

颅狭症

颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍，并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。

颅骨结核

颅骨结核是因全身各部位的活动性结核病灶的结核杆菌侵入颅骨而引起的一种特异性炎症反应，致使颅骨破坏并向周围组织蔓延，炎症的扩散因骨缝的限制，一般不超出该块颅骨范围，如治疗不及时可引起一系列严重的并发症，造成不良后果。

进行性多灶性白质...

进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy，PML)是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病，其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(papovavirus)。主要见于自身免疫功能低下的患者，因机会性感染致病。易见于霍奇金病、淋巴瘤以及慢性淋巴细胞白血病等网状内皮系统疾病，偶见于其他内脏癌症、结节病以及应用免疫抑制药治疗的患者。

硬脑膜外血肿

硬脑膜外血肿是位于颅骨内板与硬脑膜之间的血肿，好发于幕上半球凸面，十分常见，约占外伤性颅内血肿的30 %左右。分为慢性与急性硬脑膜外血肿。

先天性肿瘤

先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征，曾有许多不同的名称，如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。