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先天性巨尿道症
先天性巨尿道症(congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的尿道扩张。一般发生于阴茎体部尿道。本病少见,合并有尿道海绵体发育异常,有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形,也常并发不同程度的尿道下裂及上尿路异常,尤其在梅干腹综合征中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)两型,往往伴有上尿路先天畸形。1986年Appel等报道6例并复习35例,均伴有明显的上尿路畸形。但Sharma(1997)报道4例均无其他畸形。
泄殖腔外翻
泄殖腔外翻是最少见、最严重的先天性异常,又称膀胱肠裂。男性患儿膀胱尿道连接处与直肠相通,在女性膀胱、尿道与阴道部及直肠相通。患儿自尿道、阴道及直肠排出尿粪,常伴多器官的严重畸形,多数婴儿出生后不能存活。治疗困难,以成形手术为主修复尿路、肠管、腹壁及外生殖器,效果欠佳。
胸内肾
胸内肾罕见,是指部分或全部肾穿过横膈进入后纵隔。它不同于腹腔器官和肾同时进入胸腔的膈疝。胸内肾位于横膈的侧后方,Bochdalek孔内,此处横膈变薄,似薄膜包住肾的伸入部分,因此肾不在游离胸腔内。胸内肾已完成正常旋转过程,肾的形态和收集系统正常。肾血管和输尿管通过Bochdalek孔离开胸腔。输尿管被拉长,但无异位地进入膀胱,对侧肾脏正常。
小儿同型胱氨酸尿...
同型胱氨酸尿症(homocystinuria)是位于21号染色体长臂隐性基因引起的遗传病。由于酶缺乏而引起的蛋氨酸代谢异常,一种累及眼、心血管、骨骼、神经系统的综合征,主要的临床表现是多发性血栓栓塞、智力落后、晶体异位和指趾过长。
先天性膀胱颈挛缩
膀胱颈是指包括自尿道内口向尿道内延伸1~2cm的一段管状结构。膀胱颈部梗阻是指由于机械性或功能性原因,导致膀胱颈口缩窄或开放受限,从而发生排尿困难等梗阻症状。它可分为原发性和继发性两种。原发性膀胱颈部梗阻是由于膀胱颈部的功能改变所致,而不是因为结构的改变。即在排尿期膀胱颈不仅不能开放,反而主动收缩。可能与交感神经的功能失调有关,继发性膀胱颈部梗阻是由于膀胱颈部继发某种疾病所致膀胱颈部挛缩或狭窄。常见于经膀胱前列腺摘除术后、经尿道前列腺电切术后、膀胱颈部纤维化、膀胱颈部结核炎症等。
先天性前尿道瓣膜
先天性前尿道瓣膜可伴发或不伴发憩室。瓣膜位于阴茎阴囊交界处尿道的腹侧,不阻碍导尿管的插入,但阻碍尿液排出,导致近端尿道扩张,梗阻严重时与后尿道瓣膜所造成的损害相同。有颈的小口憩室一般不造成梗阻,但可并发结石而有症状。广口憩室被尿液充满时,其远侧唇会起到梗阻尿流的瓣膜作用。该先天性憩室可能是局部海绵体缺乏所造成。
膝关节骨性关节炎
膝关节骨性关节炎是指由于膝关节软骨变性、骨质增生而引起的一种慢性骨关节疾患,又称为膝关节增生性关节炎、退行性关节炎及骨性关节病等。本病多发生于中老年人,也可发生于青年人;可单侧发病,也可双侧发病。
膝关节半月板损伤
膝关节半月板损伤是膝关节的常见疾患。半月板位于胫骨关节面上,有内侧和外侧半月形状骨。内侧半月板呈“C”形,前角附着于前十字韧带附着点之前,后角附着于胫骨髁间隆起和后十字韧带附着点之间,其外缘中部与内侧副韧带紧密相连。外侧半月板呈“O”形,其前角附着于前十字韧带附着点之前,后角附着于内侧半月板后角之前,其外缘与外侧副韧带不相连,其活动度较内侧半月板为大。
膝关节创伤性滑膜...
膝关节是全身关节中滑膜面积最大的关节,滑膜反应也最明显。膝关节创伤性滑膜炎是指膝关节囊纤维的内衬滑膜在外伤后引起的滑膜非感染性炎症反应。临床上分为急性创伤性炎症和慢性劳损性炎症两种。若确诊为本病应积极治疗,防止膝关节功能障碍。
膝关节侧副韧带损...
膝关节侧副韧带损伤,多由直接撞伤或在屈膝旋转位突然跌倒引起。轻者部分损伤,重者可完全断裂、或伴有半月板、或十字韧带损伤。若不及时诊治,会严重地影响关节功能。
斜颈
斜颈可分为先天性肌性斜颈和先天性骨性斜颈。前者是由于一侧胸锁乳突肌挛缩引起的头颈歪斜的先天性颈部畸形,相当多见;后者是因颈椎骨质发育畸形所致的斜颈,较少见。
胸椎间盘突出症
患者多为40岁左右的中年人,男女比例相近。据文献报道,胸椎间盘突出的病例有75%发生在胸8以下。有许多人虽有胸椎间盘突出却无临床表现,这主要是由于这些患者的胸椎椎管矢状径较大,以致突出的髓核组织尚不足以达到压迫脊髓的程度之故。
先天性髋关节脱位
本病简称CDH,又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良(displasia dislocation of the hip,DDH)及髋发育不全,是较常见的先天性畸形,股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系,以致在出生前及出生后不能正常发育。
膝关节结核
膝关节结核与其他骨关节结核一样是一种继发性病变,绝大多数由肺结核转变而来。在国内大宗结核病例的报道中,膝关节结核的发病率仅次于脊柱结核,在6大关节中居首位。国外文献报告,膝关节结核的发病率也是在脊柱之后,居于6大关节的首位或第2位。膝关节结核以10岁以下儿童多发,性别上无明显差别,儿童膝关节结核由于病程长,易累及骨骺,故常常引起患肢的发育生长畸形。膝关节结核一般单侧发生,双侧同时患结核的病例罕见。通常分为单纯滑膜结核、单纯骨结核和全关节结核。
膝关节内侧副韧带...
韧带是膝关节重要的静力性稳定因素,其主要功能是限制作用的制导作用。当韧带承受的应力超过其屈服点,即完全断裂的标志点后,常为撕裂伤,仍可能保持大体形态的连续性,但其维持关节稳定的张力时显丧失,出现直向不稳定。若暴力较严重,膝关节有极度的移位发生时,可发生韧带形态连续性的丧失,完全断裂,多表现为复合不稳定。急性期,病人膝关节肿胀、疼痛,保护性肌紧张,阳性体征难查出,早期诊断困难;晚期病人多表现出不同程度的膝关节不稳,不稳定的膝关节容易反复受伤,半月板及关节软骨承受的剪切应力增加,造成半月板损伤,关节软骨退变加剧,继发创伤性关节炎。晚期韧带重建方法虽多,远期疗效有好有坏,但均不能完全恢复原韧带的解剖及生理功能。因此,对膝关节韧带损伤,早期正确诊断和治疗非常重要。

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